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2023-06-04

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  中新网上海3月4日电 (陈静 王根华)来自安徽的46岁何女士(化名)被发现肾脏、肺部和肝脏中出现许多大小不一的占位性病变,考虑肾肿瘤伴多发转移。这让她十分绝望。其实,何女士罹患的是一种发病率只有万分之一的罕见性疾病-——结节性硬化症,且这种疾病不仅需要长期治疗,还没有可以借鉴的治疗经验。

  在海军军医大学第二附属医院(上海长征医院),肾脏病科毛志国教授4日告诉记者,这种疾病由肾脏上引发的病变,会导致全身皮肤损害,及脑、心、肝、肾等器官损害和衰竭。该团队为何女士准确诊断病症,并摸索着为其成功开展治疗,几经波折,何女士终于重归正常生活。

  2年前,何女士就频繁出现两侧腰腹部刺痛不适。2023年,何女士突然上腹部剧烈疼痛难忍,到当地医院检查后,医生认为其肾肿瘤伴多发转移。毛志国教授告诉记者,何女士前来就诊时,厚厚的检查单和病历中,记录着各个医院肾内科、泌尿外科等专科医生的不同意见,但始终没有明确的诊断。穿刺活检后的病理提示:血管平滑肌脂肪瘤。可是,专家们通过对患者的病情分析后认为,简单的血管平滑肌脂肪瘤可能不是致病元凶。

毛志国团队为何女士治疗。(上海长征医院供图)

  他们进一步对何女士进行检查时发现:她两侧腰部及左下肢的皮肤斑片状色素脱失,左手食指及左足大脚趾呈纤维瘤样增生。这些看似分散的结论被“串”在一起,医生认为何女士患有结节性硬化症所致的多系统损害。在问诊中,毛志国了解到,何女士的儿子自两岁起有反复癫痫发作史,便让何女士儿子到医院完善肾脏CT检查,结果提示双肾多发病变,胸腰椎骨质异常,同样符合结节性硬化症表现。

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  据介绍,结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,这类疾病在肾脏上引发的病变以肾血管平滑肌脂肪瘤和肾囊肿最为常见,患者的症状包括无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等。因肾脏疾病死亡的结节性硬化症患者约占总数的27.5%,是该病的第二大死因。

  毛志国教授表示,该病是一种缓慢进行性疾病,治疗为长期过程,因其症状特征不明显,容易与其他疾病相混淆,加大了正确诊断的难度,临床上普遍存在疾病认识不足、确诊率低、误诊率高和治疗不规范等现象。

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  在明确了结节性硬化症后,如何治疗却成了棘手的问题。据悉,目前外科治疗往往会导致肾功能的丢失,甚至肾脏也需要被切除,即使医生对单个病灶进行栓塞,也无法阻止其他病变的进展,同时可能会有栓塞后综合征、急性肾衰和感染等并发症。目前,依维莫司是治疗结节性硬化症的针对性药物,但是如何使用却又成为新的问题。

  毛志国教授告诉记者,即使是最新的专家共识,对于该药物该如何使用也没有明确的剂量推荐。结合患者年龄及身体状况,克服国内无法检测药物浓度等困难,毛志国教授团队逐步调整依维莫司剂量。用药后患者疼痛症状逐渐改善,复查相关影像学检查,发现肾脏病变逐渐变小。

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  何女士的治疗一波三折。毛志国教授说,在继续治疗过程中,患者出现了反复口腔溃疡和腹股沟皮肤瘙痒,血脂及蛋白尿也呈上升趋势,通过对何女士使用的药物剂量重新进行了调整。这些不良反应逐渐得到了改善。在用药半年左右的时间里,患者持续咳嗽,胸部CT检查提示双肺炎症,原来是药物导致的无菌性肺炎。于是,医生停用了依维莫司,并给予糖皮质激素治疗。

  在患者的肺炎逐渐改善后,对于该类情况进一步治疗同样无指南可循。治疗组又创新性给予极小剂量依维莫司抑制病变进展。在不断摸索下,患者的情况渐渐好转了。在定期随访中,何女士的症状已逐渐改善,多次复查肾脏病变也已逐渐缩小,已回归正常生活。(完)

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  中新社北京3月4日电 (谢雁冰 梁晓辉)十四届全国人大二次会议大会发言人娄勤俭4日在北京表示,中国经济回升向好、长期向好的基本趋势没有改变,“我们有足够的信心和底气”。

  当日,十四届全国人大二次会议举行新闻发布会。

  2024年是实现“十四五”规划目标任务的关键一年,谈及全国人大的立法工作将如何更好保障中国经济发展,娄勤俭指出,中央经济工作会议已经对扎实做好今年经济工作作出了全面部署。全国人大及其常委会作为国家立法机关,主要通过行使国家立法权,为做好经济工作、推动高质量发展提供法治保障。接下来,全国人大的立法工作将在以下几个方面重点发力:

  一是围绕改革抓立法。包括落实金融体制改革、促进民营企业发展壮大,通过立法把改革成果固定下来,增强经济发展的内生动力。

  二是聚焦开放抓立法。包括制定关税法、修改国境卫生检疫法,完善现行法律的涉外条款,持续优化营商环境。

  三是突出高质量发展抓立法。为深入推进生态文明建设和绿色低碳发展,组织生态环境法典编纂工作。

  四是立足保障和改善民生抓立法。包括制定学位法、学前教育法,修改传染病防治法,等等。

  “总的看,中国发展面临的有利条件强于不利因素,经济回升向好、长期向好的基本趋势没有改变,我们有足够的信心和底气。”娄勤俭说,全国人大及其常委会将深入推进科学立法、民主立法、依法立法,稳中求进推动立法工作,以高质量立法保障经济高质量发展。

  谈及过去一年立法工作,娄勤俭说,2023年十四届全国人大及其常委会立法工作成果丰硕。一年里,制定法律6件,修改法律8件,决定提请大会审议法律案1件,通过有关法律问题和重大问题的决定11件,正在审议中的法律案有18件。

  谈及即将提请本次大会审议的国务院组织法修订草案,娄勤俭说,修订的主要内容包括四个方面:一是明确国务院的性质地位和国务院工作的指导思想;二是完善国务院机构及其职权相关规定;三是健全国务院会议制度;四是增加国务院依法全面正确履行职能的制度措施。(完) 【编辑:钱姣姣】

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